Thrombopénie de l’adulte : démarche diagnostique

Détail des étapes 5 questions

Du chiffre de plaquettes au diagnostic, étape par étape

Chaque question avec ses critères, et chaque issue avec sa conduite à tenir, dans l’ordre du raisonnement. Les branches de votre parcours sont surlignées ; « Aller à cette étape » y reprend directement le parcours.

1. Q1 Contexte Aller à cette étape

   La thrombopénie est-elle isolée ?

   La démarche part d’une thrombopénie isolée (plaquettes < 150 G/L) : hémogramme par ailleurs normal, pas de contexte infectieux, pas de médicament nouvellement introduit.

   De nombreux médicaments, y compris en automédication, peuvent faire baisser les plaquettes : devant une thrombopénie récente, rechercher d’abord l’introduction d’un nouveau médicament.

   4T

   1. Oui, thrombopénie isolée
      Q2 Seuil Aller à cette étape

      Quel est le taux de plaquettes ?

      Le seuil de 100 G/L est désormais retenu pour définir le PTI. Entre 100 et 150 G/L, la thrombopénie se contrôle à distance.

      1. Moins de 100 G/L
         Q3 Fausse thrombopénie Aller à cette étape

         Que donne le contrôle sur tube citraté ou par microméthode ?

         Une thrombopénie découverte sans saignement doit d’abord faire éliminer une fausse thrombopénie par agglutination des plaquettes, en général liée à des anticorps dépendants de l’EDTA.

         Contrôle sur tube citraté (ou un autre tube spécifique), ou sur micro-prélèvement capillaire.

         1. Plus de 150 G/L
            Artefact

            Plaquettes normales sur tube citraté : fausse thrombopénie à l’EDTA

            Plus de 150 G/L sur tube citraté ou par microméthode : la thrombopénie était un artefact par agglutination des plaquettes à l’EDTA.

            • Pas d’autre exploration de la thrombopénie.
         2. De 100 à 150 G/L
            Thrombopénie modérée

            Plaquettes entre 100 et 150 G/L : contrôle à 1 mois

            Entre 100 et 150 G/L, la thrombopénie se contrôle dans les mois qui suivent sa découverte ; une aggravation justifie de poursuivre les investigations.

            • Contrôle à 1 mois : plus de 150 G/L, arrêt de la démarche ; moins de 100 G/L, reprendre la démarche (contrôle sur tube citraté).
            • Si elle persiste entre 100 et 150 G/L : vérifier l’absence de cirrhose et de splénomégalie (échographie en cas de doute clinique).
            • Antécédent familial au 1er degré de leucémie aiguë ou de thrombopénie : avis d’un interniste ou d’un hématologue (thrombopénie constitutionnelle exposant aux hémopathies myéloïdes).
            • Sinon, surveillance simple.

            FIB-4

         3. Moins de 100 G/L
            Q4 Gravité Aller à cette étape

            Y a-t-il un signe de gravité ?

            Demander le bilan biologique « PTI ». Les signes de gravité imposent une hospitalisation urgente.

            Signes de gravité

            • Plaquettes < 20 G/L.
            • Signes hémorragiques : purpura, ecchymoses, épistaxis, gingivorragies, bulles hémorragiques endobuccales, ménorragies sévères ; hémorragie digestive, cérébro-méningée ou hématurie.
            • Schizocytes sur le frottis sanguin : rares, mais à rechercher systématiquement.

            Bilan « PTI » : hémogramme avec frottis et réticulocytes ; TP, TCA, fibrinogène ; haptoglobine, LDH, bilirubine ; CRP ; créatinine ; transaminases ; électrophorèse des protéines ; sérologies VIH, VHC, VHB ; anticorps antinucléaires.

            Khellaf

            1. Oui, au moins un
               Urgence

               Signe de gravité : hospitalisation urgente

               Plaquettes < 20 G/L, signes hémorragiques ou schizocytes : hospitalisation en urgence si la thrombopénie est de découverte récente.

               • Hospitalisation urgente.
               • Sous anticoagulant, le seuil d’intervention monte à 50 G/L, a fortiori chez le sujet âgé ou polypathologique.
               • PTI : corticoïdes oraux (prednisone ou dexaméthasone), associés aux immunoglobulines IV si le score hémorragique est élevé ; transfusion de plaquettes seulement si le pronostic vital est engagé.
               • Groupe sanguin ABO-Rhésus et recherche d’agglutinines irrégulières, surtout en cas de saignement avec déglobulisation.

               Khellaf

            2. Non
               Q5 Cause Aller à cette étape

               L’examen ou l’histoire orientent-ils vers une autre cause ?

               Le PTI est un diagnostic d’élimination : il est évoqué devant une thrombopénie isolée et vérifiée, un examen clinique normal en dehors des signes hémorragiques et un bilan minimal négatif, sans syndrome tumoral.

               À rechercher

               • Splénomégalie (échographie en cas de doute clinique).
               • Signes de cirrhose : l’hypertension portale est une cause fréquente de thrombopénie en médecine générale, même sans splénomégalie.
               • Adénopathies.
               • Autres signes cliniques suspects.
               • Médicaments introduits récemment.

               Le myélogramme, qui écarte une insuffisance médullaire (myélodysplasie, aplasie, leucémie), n’est plus systématique.

               FIB-4

               1. Oui, une orientation
                  Autre cause

                  Orientation vers une autre cause : avis spécialisé correspondant

                  Une splénomégalie, des signes de cirrhose, des adénopathies, d’autres signes suspects ou un médicament récent orientent vers une autre cause que le PTI.

                  • Avis spécialisé correspondant à l’orientation.
                  • Hypersplénisme : thrombopénie chronique modérée (> 50 G/L), parfois plus marquée (30 G/L), devant toute splénomégalie ou hypertension portale.
                  • Médicament suspect : le recours à la pharmacovigilance peut être utile.

                  FIB-4

               2. Non, aucune
                  PTI

                  Thrombopénie isolée sans orientation : PTI probable

                  Thrombopénie isolée et vérifiée, examen normal en dehors des signes hémorragiques, bilan minimal négatif : le diagnostic de PTI est évoqué.

                  • Information du patient : hémorragies, gestes invasifs, sports, médicaments, associations de patients.
                  • Dépistage et traitement des infections ; vaccinations contre la grippe, et contre le pneumocoque en cas de traitement immunosuppresseur.
                  • Suivi conjoint avec un interniste ou un hématologue.
                  • Au-dessus de 20 G/L, sans saignement ni comorbidité, aucun traitement n’est en général nécessaire ; une courte corticothérapie reste utile au diagnostic d’un PTI récent.
                  • Éviter les antiagrégants, anticoagulants et anti-inflammatoires non stéroïdiens, sauf indication impérative discutée collégialement.

                  Khellaf

      2. De 100 à 150 G/L
         → Plaquettes entre 100 et 150 G/L : contrôle à 1 mois (décrit plus haut)
   2. Non : autre lignée anormale, infection ou nouveau médicament
      Hors démarche PTI

      Thrombopénie non isolée : rechercher la cause

      Une autre lignée anormale, un contexte infectieux ou un médicament récent orientent vers d’autres causes que le PTI.

      • Nouveau médicament : il peut faire baisser les plaquettes par plusieurs mécanismes, y compris immunologiques ; le centre de pharmacovigilance peut aider.
      • Anomalie d’une autre lignée : éliminer une maladie hématologique par insuffisance ou envahissement médullaire, ou un hypersplénisme et une hypertension portale, surtout en cas de splénomégalie.

      4T