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Score validé Hématologie · Purpura thrombopénique immunologique

Score hémorragique de Khellaf — purpura thrombopénique immunologique

La sévérité du saignement, pas le chiffre de plaquettes, décide du traitement. Score ≤ 8 : corticoïdes seuls. Score > 8 : ajout d'immunoglobulines intraveineuses.

Référence princeps

Khellaf M, Michel M, Schaeffer A, Bierling P, Godeau B.
Haematologica. 2005;90(6):829–832.
PMID 15951296

Score hémorragique de Khellaf : quantifie la sévérité du saignement dans le purpura thrombopénique immunologique (PTI) de l'adulte, à partir de l'âge et des saignements cutanés et muqueux. Il oriente le traitement — corticoïdes seuls si ≤ 8, immunoglobulines intraveineuses si > 8 — indépendamment du chiffre de plaquettes.

Source · KHELLAF · 2005 · PMID 15951296 ↗

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Items

8
Score : —
Un saignement grave évident ne s'attend pas

Devant un saignement du système nerveux central, une hémorragie digestive avec anémie ou tout saignement mettant en jeu le pronostic vital, le traitement est une urgence : le score ne doit jamais le retarder.

01 · Âge 0 – 5

Âge du patient. L'âge pondère le risque hémorragique, indépendamment de la sévérité du saignement observé.

02 · Saignement cutané 0 – 4

Purpura le plus sévère observé. Ne compter qu'une seule fois, la lésion la plus grave.

03 · Épistaxis 0 – 3

Saignement nasal.

04 · Saignement buccal 0 – 5

Saignement de la muqueuse buccale. Les bulles hémorragiques endobuccales spontanées sont un signe d'alarme classique du PTI grave.

05 · Saignement gastro-intestinal 0 – 15

Saignement digestif. L'anémie associée (perte de plus de 2 g d'hémoglobine) marque la gravité et fait bondir le score.

06 · Saignement urinaire 0 – 10

Hématurie.

07 · Saignement génital 0 – 10

Méno/métrorragie (femme). Item réservé à la femme. Chez l'homme, cocher « Aucun / non applicable ».

08 · Système nerveux central 0 – 15

Saignement du SNC ou mettant en jeu le pronostic vital. À lui seul, cet item fait dépasser le seuil de 8 et impose une prise en charge d'urgence — sans attendre le calcul.

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Score hémorragique
— points
—
0867
CorticoïdesIgIV
Interprétation

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FORMULE · KHELLAF-2005 —
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Méthode · Khellaf

Traiter le saignement, pas le chiffre

Dans le PTI de l'adulte, le chiffre de plaquettes prédit mal le risque hémorragique réel : deux patients à 10 G/L peuvent être, l'un asymptomatique, l'autre en train de saigner gravement.

Khellaf a montré qu'une stratégie fondée sur un score hémorragique clinique permettait de réserver les immunoglobulines intraveineuses — coûteuses — aux patients qui en ont réellement besoin, sans exposer les autres à un risque. On additionne l'âge et le saignement le plus sévère de chaque territoire ; le seuil de 8 tranche.

Âge         0 → 5
Cutané     0 → 4
Épistaxis  0 → 3
Buccal     0 / 5
Digestif   0 → 15
Urinaire   0 → 10
Génital    0 → 10
SNC        0 / 15
≤ 8
corticoïdes
seuls
> 8
+ IgIV
1–2 g/kg

Pourquoi utiliser ce score ?

Dans le PTI de l'adulte, le chiffre de plaquettes prédit mal le risque hémorragique réel : deux patients à 10 G/L peuvent être, l'un asymptomatique, l'autre en train de saigner gravement. Khellaf a montré qu'une stratégie fondée sur la CLINIQUE — un score hémorragique — plutôt que sur le seul chiffre plaquettaire permettait de réserver les immunoglobulines intraveineuses (coûteuses) aux patients qui en ont réellement besoin, sans exposer les autres à un risque. Le score cote les saignements cutanés et muqueux et pondère l'âge ; il tranche entre corticoïdes seuls et association corticoïdes + IgIV.

Limites & Pièges cliniques 4
Le seuil décisionnel est à 8

Un score ≤ 8 oriente vers les corticoïdes seuls en première intention ; un score > 8 vers l'ajout d'immunoglobulines intraveineuses (1 à 2 g/kg). Ce seuil provient de la stratégie validée par Khellaf chez l'adulte avec un PTI sévère (plaquettes ≤ 20 G/L). Il ne dispense jamais du jugement clinique global.

Validé pour le PTI sévère de l'adulte (plaquettes ≤ 20 G/L)

La stratégie a été validée chez l'adulte présentant un PTI et un chiffre de plaquettes ≤ 20 G/L. Elle ne s'applique pas telle quelle à l'enfant, ni aux thrombopénies d'autre cause : le score suppose un PTI établi.

Un saignement du SNC fait basculer à lui seul

Le saignement du système nerveux central ou tout saignement mettant en jeu le pronostic vital pèse 15 points : il fait à lui seul dépasser largement le seuil de 8 et impose une prise en charge d'urgence, sans attendre le calcul. Le score ne doit jamais retarder le traitement d'une hémorragie grave évidente.

Dans chaque territoire, on retient le saignement le plus sévère

Pour chaque site (cutané, nasal, buccal, digestif, urinaire, génital), on ne cote qu'une seule fois, la lésion la plus grave. Le score total est la somme de l'âge et de ces contributions par territoire. L'item génital (méno/métrorragie) ne concerne que la femme.

Référence

Khellaf M, Michel M, Schaeffer A, Bierling P, Godeau B. Assessment of a therapeutic strategy for adults with severe autoimmune thrombocytopenic purpura based on a bleeding score rather than platelet count. Haematologica. 2005;90(6):829-832.

Publication princeps du score hémorragique de Khellaf (2005), validé chez 60 adultes ayant un PTI sévère (plaquettes ≤ 20 G/L). La stratégie : corticoïdes seuls si score ≤ 8, adjonction d'immunoglobulines intraveineuses si score > 8. Items : âge (0/2/5), saignement cutané (0 à 4), épistaxis (0/2/3), saignement buccal (0/5), digestif (0/4/15), urinaire (0/4/10), génital (0/4/10), système nerveux central (0/15). Dans chaque territoire, seul le saignement le plus sévère est compté.

Niveau d'evidence
Référence publiée KHELLAF · 2005
PMID 15951296 · PubMed ↗
Interprétation des résultats 2
Corticoïdes seuls Score ≤ 8 En l'absence de contre-indication, les corticoïdes seuls sont proposés en première intention. La sévérité hémorragique ne justifie pas, à elle seule, le recours aux immunoglobulines intraveineuses. Surveiller l'évolution clinique et le score.
Immunoglobulines IV Score > 8 L'adjonction d'immunoglobulines intraveineuses (1 à 2 g/kg) aux corticoïdes est proposée : la sévérité hémorragique justifie une correction rapide. Rechercher une hémorragie active grave (digestive, urinaire, SNC) et adapter la surveillance.

Conduite à tenir

  1. 1 Score ≤ 8 : corticoïdes seuls en première intention, en l'absence de contre-indication, avec surveillance clinique et du score.
  2. 2 Score > 8 : adjonction d'immunoglobulines intraveineuses (1 à 2 g/kg) aux corticoïdes.
  3. 3 Devant un saignement grave évident (SNC, hémorragie digestive avec anémie, pronostic vital engagé) : traitement d'urgence sans attendre le calcul du score.
  4. 4 Réévaluer le score sous traitement : la baisse du score hémorragique dans les 2 jours est le critère de bonne réponse retenu par Khellaf, indépendamment du chiffre de plaquettes.
Questions fréquentes 4
Pourquoi un score hémorragique plutôt que le chiffre de plaquettes ?
Parce que le chiffre de plaquettes prédit mal le saignement réel dans le PTI : à taux égal, un patient peut être asymptomatique et un autre saigner gravement. Khellaf a montré qu'une stratégie fondée sur la clinique permet de réserver les immunoglobulines intraveineuses aux patients qui en ont vraiment besoin, sans perte de sécurité.
Que faire si le score dépasse 8 ?
La stratégie validée propose d'ajouter des immunoglobulines intraveineuses (1 à 2 g/kg) aux corticoïdes. En dessous ou à 8, les corticoïdes seuls sont proposés en première intention, en l'absence de contre-indication.
Le score s'applique-t-il aux enfants ?
Non. Il a été validé chez l'adulte présentant un PTI sévère (plaquettes ≤ 20 G/L). L'enfant relève de recommandations spécifiques, où l'abstention surveillée est souvent privilégiée.
Comptabilise-t-on tous les saignements d'un même site ?
Non : dans chaque territoire (cutané, nasal, buccal, digestif, urinaire, génital), on ne retient que le saignement le plus sévère, coté une seule fois. Le score total additionne l'âge et ces contributions par territoire, plus l'éventuel saignement du système nerveux central.
Publié le
Dernière révision
Validation Formule sourcée — révision médicale en cours
Source Khellaf M, Michel M, Schaeffer A, Bierling P, Godeau B
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