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Score validé Hématologie · Drépanocytose

Score PRESEV — syndrome thoracique aigu drépanocytaire

Prédiction du syndrome thoracique aigu à l'arrivée aux urgences, chez l'adulte drépanocytaire en crise vaso-occlusive. De 0 à 16 points. Il prédit le STA, il ne le diagnostique pas.

Référence princeps

Bartolucci P, Habibi A, Khellaf M, et al.
EBioMedicine. 2016;10:305–311.
PMID 27412264

Score PRESEV : prédiction, à l'arrivée aux urgences, du risque de syndrome thoracique aigu (STA) au cours d'une crise vaso-occlusive chez l'adulte drépanocytaire, à partir des réticulocytes, de la douleur rachidienne ou pelvienne, des leucocytes et de l'hémoglobine.

Source · BARTOLUCCI · 2016 · PMID 27412264 ↗

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01 · Réticulocytes 0 – 6

Taux de réticulocytes. Un taux élevé témoigne de l'intensité de l'hémolyse et de la régénération médullaire.

02 · Douleur rachis et/ou pelvis (CPS) 0 – 6

Intensité de la douleur axiale (rachis, pelvis), cotée selon le score catégoriel CPS. CPS = Categorical Pain Score. Ce sont les localisations axiales, prédictives du syndrome thoracique aigu, qui sont prises en compte. Seules les catégories 2 et 3 ajoutent des points.

03 · Leucocytes 0 – 3

Numération leucocytaire. L'hyperleucocytose accompagne l'inflammation de la crise et prédit le risque de syndrome thoracique aigu.

04 · Hémoglobine 0 – 1

Taux d'hémoglobine. Une hémoglobine basse par rapport à la valeur de base du patient traduit la sévérité de l'épisode.

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Score PRESEV
points
≤ 56 – 10≥ 11
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Méthode · PRESEV

Anticiper la complication qui tue

Le syndrome thoracique aigu est la première cause de mortalité au cours des crises vaso-occlusives de l'adulte drépanocytaire, et rien à l'admission ne permettait de deviner qui allait le développer.

PRESEV répond à ce besoin : quatre paramètres disponibles dès l'arrivée aux urgences — réticulocytes, douleur axiale, leucocytes, hémoglobine — pour trier les crises à faible risque, qui suivent un parcours standard, de celles à risque élevé, qui justifient une surveillance rapprochée.

Réticulocytes  0 / 6
Douleur CPS    0 → 6
Leucocytes     0 / 3
Hémoglobine    0 / 1

Total         0 → 16
≤ 5
risque
faible
6 – 10
risque
intermédiaire
≥ 11
risque
élevé

Pourquoi utiliser ce score ?

Le syndrome thoracique aigu est la première cause de mortalité au cours des crises vaso-occlusives de l'adulte drépanocytaire, et rien à l'admission ne permettait jusqu'ici d'anticiper lesquels des patients allaient le développer. Le score PRESEV répond à ce besoin : calculé dès l'arrivée aux urgences à partir de quatre paramètres simples, il identifie les crises à faible risque — qui peuvent suivre un parcours standard — et celles à risque élevé, qui justifient une surveillance rapprochée et une prise en charge anticipée. C'est un score de tri, développé et validé sur des cohortes prospectives adultes.

Limites & Pièges cliniques 4
Adulte drépanocytaire en crise vaso-occlusive — pas ailleurs

Le score a été développé et validé chez l'ADULTE SS ou S-β0 thalassémique, à l'admission aux urgences pour une crise vaso-occlusive. Il ne s'applique pas à l'enfant, ni en dehors de la crise, ni pour un STA déjà constitué (il PRÉDIT le STA, il ne le diagnostique pas).

Un risque faible n'autorise pas à baisser la garde

Un score bas identifie une probabilité faible de STA, pas un risque nul. La surveillance clinique habituelle de la crise (douleur, saturation, fréquence respiratoire, auscultation, température) reste indispensable : un STA peut survenir malgré un score rassurant.

La douleur cotée est celle du rachis et du pelvis

L'item douleur porte spécifiquement sur le rachis et/ou le pelvis, coté selon un score catégoriel (CPS) : 0 pas de douleur, 1 douleur modérée non modifiée par la mobilisation, 2 douleur modérée augmentée à la mobilisation, 3 douleur sévère handicapante. Ce sont les localisations axiales, prédictives du STA, qui sont prises en compte.

Un score, pas une prescription

PRESEV stratifie le risque ; il ne dicte pas à lui seul la conduite (transfusion, spirométrie incitative, hospitalisation en soins intensifs). Il éclaire la décision, qui intègre le terrain, les antécédents de STA et l'évolution sous traitement.

Référence

Bartolucci P, Habibi A, Khellaf M, et al. Score Predicting Acute Chest Syndrome During Vaso-occlusive Crises in Adult Sickle-cell Disease Patients. EBioMedicine. 2016;10:305-311.

Publication princeps du score PRESEV (Bartolucci 2016, EBioMedicine). Le score somme quatre items : réticulocytes > 216 G/L (+6), douleur rachidienne/pelvienne cotée CPS (0, 0, +4, +6 pour CPS 0/1/2/3), leucocytes > 11 G/L (+3), hémoglobine ≤ 9 g/dL (+1) — maximum 16. Seuils : ≤ 5 risque faible, 6–10 intermédiaire, ≥ 11 élevé. Validé secondairement par l'étude prospective multicentrique PRESEV-2 (Kassasseya, Blood 2020;136 suppl 1:23).

Niveau d'evidence
Référence publiée BARTOLUCCI · 2016
Interprétation des résultats 3
Faible Risque faible ≤ 5 points Faible probabilité de syndrome thoracique aigu au cours de cette crise. Un parcours de prise en charge standard de la crise vaso-occlusive est envisageable, sans relâcher la surveillance clinique habituelle.
Intermédiaire Risque intermédiaire 6 à 10 points Probabilité intermédiaire de syndrome thoracique aigu. Renforcer la surveillance respiratoire (saturation, fréquence respiratoire, auscultation), encourager la spirométrie incitative et réévaluer fréquemment.
Élevé Risque élevé ≥ 11 points Probabilité élevée de syndrome thoracique aigu. Surveillance rapprochée, anticipation de la prise en charge (oxygénothérapie, spirométrie incitative, discussion transfusionnelle, orientation adaptée) et vigilance particulière dans les premiers jours.

Conduite à tenir

  1. 1 Risque faible : prise en charge standard de la crise vaso-occlusive, surveillance clinique habituelle maintenue.
  2. 2 Risque intermédiaire ou élevé : renforcer la surveillance respiratoire, encourager la spirométrie incitative, assurer une analgésie et une hydratation adaptées, éviter la surcharge.
  3. 3 Risque élevé : anticiper la prise en charge du syndrome thoracique aigu (oxygénothérapie, discussion transfusionnelle simple ou d'échange, orientation vers une structure adaptée).
  4. 4 Réévaluer cliniquement : le score oriente à l'admission mais ne remplace pas la surveillance de l'évolution sous traitement.
Questions fréquentes 4
À quoi sert le score PRESEV ?
À prédire, dès l'arrivée aux urgences, le risque qu'une crise vaso-occlusive de l'adulte drépanocytaire se complique d'un syndrome thoracique aigu dans les jours qui suivent. C'est un outil de tri qui aide à décider de l'intensité de la surveillance et de la prise en charge.
Le score PRESEV s'applique-t-il aux enfants ?
Non. Il a été développé et validé chez l'adulte drépanocytaire (SS ou S-β0 thalassémique) en crise vaso-occlusive. Il ne doit pas être extrapolé à l'enfant, chez qui l'épidémiologie du syndrome thoracique aigu est différente.
Un score bas signifie-t-il qu'il n'y aura pas de syndrome thoracique aigu ?
Non. Un score bas indique une faible probabilité, pas un risque nul. La surveillance clinique de la crise reste indispensable : saturation, fréquence respiratoire, auscultation pulmonaire, température et douleur.
Comment cote-t-on l'item douleur ?
Sur la douleur du rachis et/ou du pelvis, selon un score catégoriel : 0 pas de douleur, 1 douleur modérée non modifiée par la mobilisation, 2 douleur modérée augmentée à la mobilisation, 3 douleur sévère handicapante. Seules les catégories 2 (+4) et 3 (+6) ajoutent des points.
Publié le
Dernière révision
Validation Formule sourcée — révision médicale en cours
Source Bartolucci P, Habibi A, Khellaf M, et al
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