Critères HLH-2004 — lymphohistiocytose hémophagocytaire
Deux portes d'entrée : un diagnostic moléculaire compatible — qui suffit à lui seul — ou 5 critères sur 8.
Henter JI, Horne A, Aricó M, et al.
Pediatr Blood Cancer. 2007;48(2):124–131.
PMID 16937360
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Le diagnostic moléculaire suffit, quel que soit le nombre de critères cliniques.
5 critères sur 8 ou plus. Urgence hématologique.
Moins de 5 critères — mais cela n'élimine pas le diagnostic, surtout si l'activité NK et le CD25 n'ont pas pu être mesurés.
Deux portes d'entrée, dont une qu'on oublie
HLH-2004 n'est pas un score : c'est une liste de critères, avec deux voies vers le diagnostic. La première — un diagnostic moléculaire compatible — suffit à elle seule, même si aucun critère clinique n'est rempli. C'est celle qu'on oublie, parce qu'on se précipite sur la liste des huit.
Le compte des critères est trompeur. L'activité NK et le CD25 soluble ne sont pas réalisables partout, ni rapidement. Un patient qui a bien le syndrome peut n'afficher que 4 critères simplement parce que deux examens manquent. Ne pas attendre pour traiter.
Ces critères sont pédiatriques. HLH-2004 est le protocole de référence chez l'enfant et dans les formes primitives (génétiques). Chez l'adulte et dans les formes réactionnelles, le HScore est mieux calibré : il donne une probabilité continue plutôt qu'un seuil binaire.
diagnostic moléculaire
→ suffit SEUL
Porte 2
5 critères / 8
l'une OU l'autre
seule
remplis
HScore
Pourquoi utiliser ce score ?
Les critères de référence de la lymphohistiocytose hémophagocytaire, chez l'enfant comme dans les formes primitives. Deux portes d'entrée : la génétique, ou 5 critères sur 8.
Une mutation pathogène (PRF1, UNC13D, STXBP2, RAB27A, STX11, SH2D1A, XIAP…) pose le diagnostic à elle seule, quel que soit le nombre de critères cliniques remplis. C'est la première porte d'entrée, et on l'oublie souvent.
L'activité NK et le CD25 soluble ne sont pas réalisables partout, ni rapidement. Leur absence peut faire passer sous les 5 critères un patient qui a bien le syndrome — ne pas attendre pour traiter.
HLH-2004 est un protocole pédiatrique. Chez l'adulte, dans les formes réactionnelles, le HScore est mieux adapté et fournit une probabilité plutôt qu'un seuil binaire.
Elle est inconstante, et se voit aussi hors de la lymphohistiocytose. Son absence n'élimine rien.
Henter JI, Horne A, Aricó M, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007;48(2):124-131.
Critères du protocole international HLH-2004, référence chez l'enfant et dans les formes primitives. Chez l'adulte et dans les formes réactionnelles, le HScore (Fardet 2014) est mieux calibré.
Combien de critères faut-il pour retenir le diagnostic ?
Quels sont les 8 critères ?
HLH-2004 ou HScore ?
Que faire si l'activité NK et le CD25 ne sont pas disponibles ?
L'absence d'hémophagocytose élimine-t-elle le diagnostic ?
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