HScore — syndrome hémophagocytaire réactionnel
9 critères pondérés, de 0 à 337 points. Il donne une probabilité chiffrée là où le clinicien n'a qu'une intuition. Seuil : 169 (Sn 93 %, Sp 86 %).
Fardet L, Galicier L, Lambotte O, et al.
Arthritis Rheumatol. 2014;66(9):2613–2620.
PMID 24782338
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Le score fournit une probabilité continue — bien plus utile qu'un seuil binaire. Le seuil de 169 offre une sensibilité de 93 % et une spécificité de 86 %.
Un syndrome qui ressemble à un sepsis, et qui tue plus vite
Fièvre, cytopénies, ferritine élevée, défaillance d'organes : le syndrome d'activation macrophagique ressemble à un sepsis. On le traite comme tel, on perd des jours, et le patient meurt. Le HScore met un chiffre là où le clinicien n'a qu'une intuition.
Sa vraie force n'est pas le seuil de 169, c'est la probabilité continue. À 150, le patient a 25 à 40 % de risque d'avoir le syndrome — ce n'est pas « négatif », c'est un chiffre avec lequel on décide.
N'attendez pas le myélogramme. L'hémophagocytose médullaire ne vaut que 35 points sur 337 : elle n'est ni nécessaire ni suffisante. On peut avoir le syndrome sans elle, et l'avoir sans le syndrome. Son absence ne doit jamais retarder le traitement.
Fièvre 49
Organomégalie 38
Cytopénies 34
Ferritine 50
Triglycérides 64
Fibrinogène 30
ASAT 19
Hémophago. 35
Max 337
Sp 86 %
Pourquoi utiliser ce score ?
Le syndrome d'activation macrophagique tue vite, et son diagnostic est difficile : fièvre, cytopénies, ferritine élevée — cela ressemble à un sepsis. Le HScore donne une PROBABILITÉ chiffrée là où le clinicien n'a qu'une intuition, et il a été construit pour l'ADULTE.
On peut avoir un syndrome hémophagocytaire SANS hémophagocytose au myélogramme, et une hémophagocytose sans syndrome. Elle ne pèse que 35 points sur 337 — l'absence de myélogramme ne doit pas retarder le traitement.
Une hypertriglycéridémie supérieure à 4 mmol/L vaut 64 points — le poste le plus lourd du score, devant la ferritine (50) et la fièvre (49). Ne pas oublier de les doser.
La ferritine s'élève dans tous les états inflammatoires. Elle est nécessaire à évoquer le diagnostic, jamais suffisante à le poser.
Le HScore a été dérivé et validé chez l'adulte, dans le syndrome hémophagocytaire RÉACTIONNEL. Chez l'enfant et dans les formes primitives, ce sont les critères HLH-2004 qui font référence.
Fardet L, Galicier L, Lambotte O, et al. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol. 2014;66(9):2613-2620.
Score dérivé et validé chez l'adulte. Au seuil de 169 : sensibilité 93 %, spécificité 86 %. Le score fournit une PROBABILITÉ, pas un diagnostic binaire — c'est sa force.
Quel est le seuil du HScore ?
Faut-il un myélogramme pour faire le diagnostic ?
Quel critère pèse le plus lourd ?
HScore ou critères HLH-2004 ?
Une ferritine très élevée suffit-elle au diagnostic ?
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