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Classification pronostique Hématologie · Leucémie lymphoïde chronique

Classification de Binet — leucémie lymphoïde chronique

Pronostic de la LLC à partir d'un hémogramme et d'un examen clinique. L'anémie ou la thrombopénie (stade C) prime sur le nombre d'aires atteintes.

Référence princeps

Binet JL, Auquier A, Dighiero G, et al.
Cancer. 1981;48(1):198–206.
PMID 7237385

Classification pronostique de Binet de la leucémie lymphoïde chronique (LLC), fondée sur l'hémoglobine, les plaquettes et le nombre d'aires lymphoïdes atteintes : stade A (bon pronostic), B (intermédiaire) ou C (mauvais).

Source · BINET · 1981 · PMID 7237385 ↗

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Paramètres

Stade : —
Hémoglobine en g/dL. Seuil décisif : < 10 g/dL classe en stade C, à condition que l'anémie soit liée à l'infiltration médullaire et non à une hémolyse auto-immune.
g/dL
Plaquettes en G/L (= ×10⁹/L). 100 G/L équivaut à 100 000/mm³. Seuil décisif : < 100 G/L classe en stade C.
G/L
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Stade de Binet
— A · B · C
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BonIntermédiaireMauvais
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Méthode · Binet

La moelle débordée prime sur les ganglions

La logique de Binet est hiérarchique. On regarde d'abord l'hémogramme : une anémie (Hb < 10) ou une thrombopénie (plaquettes < 100) signe une moelle débordée et classe d'emblée en stade C, quel que soit le nombre de ganglions. Ce n'est qu'ensuite, chez les patients à hémogramme conservé, que l'étendue ganglionnaire sépare A (< 3 aires) de B (≥ 3 aires).

Une réserve majeure : l'anémie et la thrombopénie ne comptent que si elles sont dues à l'infiltration médullaire. Les cytopénies auto-immunes, fréquentes dans la LLC, ne définissent pas un stade C.

C  Hb < 10 ou plq < 100
B  sinon, ≥ 3 aires
A  sinon
A
bon
pronostic
B
inter-
médiaire
C
mauvais
pronostic

Pourquoi utiliser ce score ?

La classification de Binet est, avec celle de Rai, le socle pronostique de la LLC en Europe. Elle ne demande qu'un hémogramme et un examen clinique — pas d'imagerie — et sépare d'emblée les patients en trois groupes de survie très différents. Le stade C, défini par l'anémie ou la thrombopénie, identifie les patients dont la moelle est débordée, indépendamment du nombre de ganglions ; les stades A et B se distinguent ensuite par l'étendue ganglionnaire. C'est un déterminant majeur de la décision de traiter ou de surveiller.

Limites & Pièges cliniques 4
L'anémie et la thrombopénie priment sur tout

Une hémoglobine < 10 g/dL OU des plaquettes < 100 G/L classent d'emblée en stade C, quel que soit le nombre d'aires atteintes. Mais l'anémie et la thrombopénie ne comptent que si elles sont liées à l'infiltration médullaire : une anémie hémolytique auto-immune ou une thrombopénie immunologique (fréquentes dans la LLC) ne définissent PAS un stade C. Éliminer ces causes avant de conclure.

Cinq aires lymphoïdes, chacune comptée une fois

Les aires prises en compte sont : cervicale, axillaire, inguinale (chacune uni- ou bilatérale, mais comptée pour une seule aire), la rate et le foie. Cela fait cinq territoires possibles. Le seuil qui sépare A de B est de trois aires atteintes.

Le stade ne suffit plus seul en 2020

La décision thérapeutique intègre désormais des marqueurs biologiques absents de la classification de Binet : statut mutationnel IGHV, délétion 17p / mutation TP53, caryotype complexe. Un stade A peut relever d'une surveillance simple pendant des années ; un stade C impose un traitement. Mais deux patients de même stade peuvent avoir des pronostics opposés selon leur génétique.

Ne pas confondre avec la classification de Rai

Rai (0 à IV) est utilisée surtout aux États-Unis ; Binet (A, B, C) en Europe. Elles ne se recouvrent pas exactement. Ce calculateur applique Binet, la référence française.

Référence

Binet JL, Auquier A, Dighiero G, et al. A new prognostic classification of chronic lymphocytic leukemia derived from a multivariate survival analysis. Cancer. 1981;48(1):198-206.

Classification princeps de Binet (1981), issue d'une analyse multivariée de survie. Stade C : Hb < 10 g/dL OU plaquettes < 100 G/L. Stade A : Hb ≥ 10 et plaquettes ≥ 100 G/L et moins de 3 aires lymphoïdes atteintes. Stade B : mêmes critères hématologiques mais 3 aires ou plus. Les sous-stades A' et A'' (affinant le stade A par la lymphocytose et l'hémoglobine) sont une raffination ultérieure du groupe coopératif français, non incluse dans la publication princeps.

Niveau d'evidence
Référence publiée BINET · 1981
PMID 7237385 · PubMed ↗
Interprétation des résultats 3
A Bon pronostic Stade A Hémoglobine ≥ 10 g/dL, plaquettes ≥ 100 G/L et moins de 3 aires lymphoïdes atteintes. Bon pronostic : la surveillance simple (« watch and wait ») est souvent la règle, tant qu'il n'y a pas de critère de mise en route du traitement.
B Pronostic intermédiaire Stade B Hémoglobine ≥ 10 g/dL, plaquettes ≥ 100 G/L, mais au moins 3 aires lymphoïdes atteintes. Pronostic intermédiaire : réévaluer régulièrement et rechercher les critères de traitement (progression, symptômes, cytopénie).
C Mauvais pronostic Stade C Hémoglobine < 10 g/dL OU plaquettes < 100 G/L, quel que soit le nombre d'aires atteintes. Mauvais pronostic : un traitement est généralement indiqué, après avoir vérifié que la cytopénie est bien liée à l'infiltration médullaire et non à une cause auto-immune.

Conduite à tenir

  1. 1 Stade A : surveillance simple le plus souvent, tant qu'aucun critère de traitement n'est présent (progression rapide, symptômes généraux, cytopénie liée à la maladie, splénomégalie volumineuse).
  2. 2 Stade C : vérifier que l'anémie ou la thrombopénie est liée à l'infiltration médullaire (éliminer une cause auto-immune) avant de retenir l'indication de traitement.
  3. 3 Compléter le bilan pronostique : statut mutationnel IGHV, recherche de la délétion 17p et des mutations de TP53, caryotype — ils conditionnent le choix thérapeutique.
  4. 4 Réévaluer le stade à chaque consultation : la LLC est une maladie évolutive, le passage d'un stade à l'autre est un signal de progression.
Questions fréquentes 4
Quelles sont les cinq aires lymphoïdes de la classification de Binet ?
Les aires cervicale, axillaire et inguinale (chacune comptée pour une seule aire, qu'elle soit uni- ou bilatérale), la rate et le foie. Le seuil entre stade A et stade B est de trois aires atteintes.
Une anémie classe-t-elle toujours en stade C ?
Seulement si elle est liée à l'infiltration médullaire par la LLC. Une anémie hémolytique auto-immune ou une thrombopénie immunologique — fréquentes dans la LLC — ne définissent pas un stade C. Il faut donc en éliminer l'origine auto-immune avant de conclure, car la conduite à tenir est différente.
Quelle différence entre Binet et Rai ?
Ce sont deux classifications pronostiques de la LLC. Binet (A, B, C) est la référence européenne, Rai (0 à IV) la référence américaine. Elles reposent sur des critères proches (cytopénies, étendue ganglionnaire) mais ne se correspondent pas exactement.
Le stade de Binet suffit-il à décider du traitement ?
Il est nécessaire mais plus suffisant. La stratégie actuelle intègre le statut mutationnel IGHV, la délétion 17p et les mutations de TP53, qui modifient profondément le pronostic et le choix des molécules. Un stade C indique généralement de traiter ; un stade A relève souvent de la surveillance, mais la génétique peut nuancer les deux.
Publié le
Dernière révision
Validation Formule sourcée — révision médicale en cours
Source Binet JL, Auquier A, Dighiero G, et al
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